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Rabdomiossarcoma de Órbita Sem Proptose: Relato de Caso
Coatti JV(1), Ramos CRC(2), Kubokawa KM(2), Burnier SV(3)
Introdução
Rabdomiossarcoma é o tumor de órbita mais frequente em crianças, principalmente nas caucasianas do sexo masculino (1,2,3,4), podendo ser classificado em quatro formas, de acordo com o exame anátomo-patológico (AP):
- Embrionário
- Alveolar
- Pleomórfico
- Botrióide
Os achados clínicos incluem proptose, por vezes precedida de trauma, rapidamente progressiva (principal achado), acometimento palpebral (hiperemia, edema), quemose, hiperemia conjuntival e diplopia, existindo controvérsias quanto ao acometimento da acuidade visual (2,3).
O estadiamento, segundo Weischelbaum e cols.(3), é o seguinte:
- T1 – limitado à palpebra ou à área subconjuntival.
- T2 – localização retrobulbar limitada à órbita
- T3 - retro-orbitário com pequena invasão dos seios adjacentes
- T4 - retro-orbitário com acentuada invasão intracraniana proptose muito acentuada
- N0 – sem linfadenopatia
- N1 – adenopatia pré-auricular
- N2 – adenopatia ipsilateral, envolvendo a cadeia cervical
- N3 – linfadenopatia difusa
- M0 – ausência de metástases
- M1 – presença de metástases
Nosso objetivo é relatar um caso de rabdomiossarcoma sem proptose.
Relato de Caso
J.H.D., 9 anos, sexo masculino, caucasiano, cuja mãe referia um inchaço da palpebra superior direita da criança há aproximadamente um mês, após a picada de um inseto.
Exame Oftalmológico
Acuidade visual: OD 20/40 - OE 20/20
Tumoração em pálpebra superior direita em região subconjuntival, avermelhada, profunda, espessa e móvel (1,2 e 3). Olho calmo, sem proptose.
Hipóteses diagnósticas
- Rabdomiossarcoma
- Hordéolo
- Granuloma
- Reação tóxica
Conduta
Biópsia excisional com AP.
Resultado do AP (revisado e confirmado por imunohistoquímica)
Rabdomiossarcoma do tipo embrionário.
Frente a esse resultado, foram solicitados exames de estadiamento:
Ultrassonografia abdominal: exame dentro da normalidade. (figura5)
Tomografia de Tórax e Abdomen: exame dentro da normalidade. (figuras 6 e 7)
Biópsia de medula óssea: dentro do limite da normalidade.
Tomografia de Órbita: sinais de sinusopatia etmoidal e frontal a direita massa periorbitária a direita. (figura 4)
Classificação
T1, N0, M0.
Evolução
Após o diagnóstico, a criança foi submetida a quimioterapia, apresentando diminuição importante da massa em uma semana. Iniciou radioterapia local há duas semanas, estando ainda em tratamento, sem apresentar sinais de recidiva local.
Discussão
O perfil do paciente relatado encaixa-se nos padrões anteriormente descritos, por tratar-se de criança na primeira década de vida, caucasiana e do sexo masculino (1,2,3,4). Além disso, referia trauma local prévio ao aparecimento do tumor, como colocado por Oliveira e cols.(1) e Manso e cols.(3).
A acuidade visual do paciente encontrava-se diminuida no olho acometido, mas, como exposto anteriormente, não existe um consenso quanto ao acometimento da função visual pela doença (2,3).
A grande diferença no caso estudado é que esse não apresenta proptose, a qual estava presente em todos os casos relatados por Manso e cols.(3) e em 91,6% dos casos estudados por Oliveira e cols.(1). A certeza do diagnóstico foi embasada nos achados da imuno-histoquímica pelo método do complexo estrepto-avidina-biotina, sabidamente um método de alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de rabdomiossarcoma(5).
A conduta de biópsia seguida de quimioterapia e radioterapia é tida como ideal por Mannor e cols.(4), baseada no encontrado pelo grupo de estudo de rabdomiossarcoma, o qual apresentou 95% de sobrevida num período de 5 anos com tal tratamento. Oliveira e cols.(2) também creditam tal taxa à escassez linfática da órbita e a presença de limites ósseos bem definidos, lentificando a propagação extra-orbitária e Manso e cols.(3) ressaltam ainda a importância da realização da tomografia computadorizada não só para a visualização da massa tumoral com detalhes mas também no acompanhamento clínico do paciente.
Conclusão
- Rabdomiossarcoma é um diagnóstico que deve ser considerado mesmo na ausência de proptose .
- O diagnóstico precoce de rabdomiossarcoma possibilita a introdução do tratamento adequado para a cura da doença.
Rabdomiossarcoma de Órbita Sem Proptose: Relato de Caso
Coatti JV(1), Ramos CRC(2), Kubokawa KM(2), Burnier SV(3)
Introdução
Rabdomiossarcoma é o tumor de órbita mais frequente em crianças, principalmente nas caucasianas do sexo masculino (1,2,3,4), podendo ser classificado em quatro formas, de acordo com o exame anátomo-patológico (AP):
- Embrionário
- Alveolar
- Pleomórfico
- Botrióide
Os achados clínicos incluem proptose, por vezes precedida de trauma, rapidamente progressiva (principal achado), acometimento palpebral (hiperemia, edema), quemose, hiperemia conjuntival e diplopia, existindo controvérsias quanto ao acometimento da acuidade visual (2,3).
O estadiamento, segundo Weischelbaum e cols.(3), é o seguinte:
- T1 – limitado à palpebra ou à área subconjuntival.
- T2 – localização retrobulbar limitada à órbita
- T3 - retro-orbitário com pequena invasão dos seios adjacentes
- T4 - retro-orbitário com acentuada invasão intracraniana proptose muito acentuada
- N0 – sem linfadenopatia
- N1 – adenopatia pré-auricular
- N2 – adenopatia ipsilateral, envolvendo a cadeia cervical
- N3 – linfadenopatia difusa
- M0 – ausência de metástases
- M1 – presença de metástases
Nosso objetivo é relatar um caso de rabdomiossarcoma sem proptose.
Relato de Caso
J.H.D., 9 anos, sexo masculino, caucasiano, cuja mãe referia um inchaço da palpebra superior direita da criança há aproximadamente um mês, após a picada de um inseto.
Exame Oftalmológico
Acuidade visual: OD 20/40 - OE 20/20
Tumoração em pálpebra superior direita em região subconjuntival, avermelhada, profunda, espessa e móvel (1,2 e 3). Olho calmo, sem proptose.
Hipóteses diagnósticas
- Rabdomiossarcoma
- Hordéolo
- Granuloma
- Reação tóxica
Conduta
Biópsia excisional com AP.
Resultado do AP (revisado e confirmado por imunohistoquímica)
Rabdomiossarcoma do tipo embrionário.
Frente a esse resultado, foram solicitados exames de estadiamento:
Ultrassonografia abdominal: exame dentro da normalidade. (figura5)
Tomografia de Tórax e Abdomen: exame dentro da normalidade. (figuras 6 e 7)
Biópsia de medula óssea: dentro do limite da normalidade.
Tomografia de Órbita: sinais de sinusopatia etmoidal e frontal a direita massa periorbitária a direita. (figura 4)
Classificação
T1, N0, M0.
Evolução
Após o diagnóstico, a criança foi submetida a quimioterapia, apresentando diminuição importante da massa em uma semana. Iniciou radioterapia local há duas semanas, estando ainda em tratamento, sem apresentar sinais de recidiva local.
Discussão
O perfil do paciente relatado encaixa-se nos padrões anteriormente descritos, por tratar-se de criança na primeira década de vida, caucasiana e do sexo masculino (1,2,3,4). Além disso, referia trauma local prévio ao aparecimento do tumor, como colocado por Oliveira e cols.(1) e Manso e cols.(3).
A acuidade visual do paciente encontrava-se diminuida no olho acometido, mas, como exposto anteriormente, não existe um consenso quanto ao acometimento da função visual pela doença (2,3).
A grande diferença no caso estudado é que esse não apresenta proptose, a qual estava presente em todos os casos relatados por Manso e cols.(3) e em 91,6% dos casos estudados por Oliveira e cols.(1). A certeza do diagnóstico foi embasada nos achados da imuno-histoquímica pelo método do complexo estrepto-avidina-biotina, sabidamente um método de alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de rabdomiossarcoma(5).
A conduta de biópsia seguida de quimioterapia e radioterapia é tida como ideal por Mannor e cols.(4), baseada no encontrado pelo grupo de estudo de rabdomiossarcoma, o qual apresentou 95% de sobrevida num período de 5 anos com tal tratamento. Oliveira e cols.(2) também creditam tal taxa à escassez linfática da órbita e a presença de limites ósseos bem definidos, lentificando a propagação extra-orbitária e Manso e cols.(3) ressaltam ainda a importância da realização da tomografia computadorizada não só para a visualização da massa tumoral com detalhes mas também no acompanhamento clínico do paciente.
Conclusão
- Rabdomiossarcoma é um diagnóstico que deve ser considerado mesmo na ausência de proptose .
- O diagnóstico precoce de rabdomiossarcoma possibilita a introdução do tratamento adequado para a cura da doença.
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